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针对不同软组织肉瘤亚型的定制策略

文章出处:未知 责任编辑:PD-1编辑方 作者:PD-1编辑方 发表时间:2017-12-28 09:54

专家们讨论了他们在诊断和治疗三种非常不同类型的软组织肉瘤(STS) - 黏液样脂肪肉瘤,周围神经鞘瘤和肺泡软组织肉瘤的诊断和治疗方法 - 肿瘤学会议期间的临床问题“我如何治疗特异性肉瘤组织学亚型“举行。会议强调了治疗罕见癌症和合作的力量的挑战。

与更常见的癌症相比,其中大量的临床试验常常可用于生成循证医学,其中一些肉瘤亚型相当罕见,标准治疗尚未建立。然而,对于所讨论的每种肉瘤类型,正在开发策略 - 无论是手术,医疗还是放射学 - 目的是改善肉瘤患者的结果。

粘液样脂肪肉瘤的最新进展

会议主席梅奥诊所的Scott H. Okuno博士回顾了粘液样脂肪肉瘤的临床表现,诊断和治疗,强调了其与其他STSs的区别。

粘液样脂肪肉瘤约占脂肪肉瘤的三分之一。它平等地影响男性和女性,并且诊断峰值在大约40到50岁时,患者通常比其他类型的脂肪肉瘤更年轻。就疾病部位而言,约有三分之二的病例发生在大腿部位。

诊断是通过活检来实现的,并且基于染色体12和16之间的相互易位的存在证实了DDITS-FUS基因融合。在极少数情况下观察到染色体12和22之间的易位。

分期研究应该包括胸部,腹部和骨盆的CT扫描。Okuno博士解释说,与其他常常转移到肺部的肉瘤相反,粘液样脂肪肉瘤倾向于转移到骨头,特别是脊柱。然而,包括骨扫描,PET扫描和CT扫描在内的多种成像模式不能检测到这些肿块。MRI可用于检测脊柱转移瘤,因此是黏液样脂肪肉瘤的重要成像工具。

Okuno博士强调说,如果有人有疼痛和定期成像,PET扫描和骨扫描不会显示疾病,“不要停止”,他说。“你必须进一步,可能做一个MRI。”

确定圆形细胞成分是评估的重要部分,因为圆形细胞的较高百分比与增加的复发和转移风险以及较差的预后有关。虽然肿瘤的大小也预示着复发,Okuno博士认为圆形细胞成分是一个更重要的指标。

与不良预后相关的其他因素包括高组织学分级,坏死和p53过度表达。大于10厘米的年龄较大和肿瘤大小也与复发风险较高有关。正在研究其他分子因子作为潜在的预后标志物。

粘液样脂肪肉瘤的标准治疗方法是手术切除。辅助化疗可用于高度恶性肿瘤患者和至少5%圆形细胞的患者。阿霉素加表柔比星和异环磷酰胺组合用于佐剂和一线转移设置。

近年来引入了几种新的治疗方法,为粘液样脂肪肉瘤患者提供了必要的治疗选择。Trabectedin已被美国食品和药物管理局批准用于已经接受蒽环类化疗的脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤患者。该批准是基于trabectedin与达卡巴嗪相比在脂肪肉瘤病例中的无进展存活益处,其中11%是粘液样脂肪肉瘤。

选择的粘液样脂肪肉瘤群体中的回顾性数据显示,在之前治疗的具有较高圆形细胞成分的患者中,trabectedin具有良好的活性。然而,在一项伴有多种易位相关肉瘤的III期临床试验中,trabectedin和阿霉素为基础的疗法在疗效上没有差异。

艾日布林还在转移性STS患者中表现出活性,并且可以考虑用于需要治疗并已经接受trabectedin的患者。在一项随机,开放标签的III期临床试验中,eribulin与达卡巴嗪相比,在晚期STS患者中有显着的生存获益,其中13%患有粘液样脂肪肉瘤(总生存率分别为13.5和11.5个月;风险比[HR] 0.77,95%CI [0.62,0.95]; p = 0.0169)。

展望未来,在临床试验中正在评估几种试验性治疗策略,包括PPAR-γ依达沙novel的新型激活剂和各种免疫治疗策略,包括适应性T细胞方法。Okuno博士总结说:“我认为有一些策略会随着时间的推移而发展,以帮助这些黏液样脂肪肉瘤患者。

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