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周围神经鞘膜肿瘤的新途径

文章出处:未知 责任编辑:PD-1编辑方 作者:PD-1编辑方 发表时间:2017-12-28 10:03

美国国家癌症研究所的Brigitte C. Widemann医师回顾了恶性周围神经鞘瘤(MPNSTs)的诊断,自然史和管理。她专注于预防MPNSTs,因为手术以外的治疗方法是有限的。

MPNST是侵袭性恶性肿瘤,仅占STS的4%。约有一半与神经纤维瘤病1型(NF1)的基因状况有关,并且在已有的丛状神经纤维瘤中发展。其余的是自发发生的。Widemann博士指出,MPNST的临床体征和症状与丛状神经纤维瘤的临床体征和症状重叠。MPNSTs的管理是困难的,因为唯一的治疗方法是完整的手术切除,负边缘宽。没有建立有效的医疗疗法,而且这些患者的疗效还没有随着时间的推移而改善。然而,Widemann博士表示,对MPNST的自然史和与其发展有关的遗传因素的了解日益增加,导致了一些新的希望。

MPNSTs仅占NF1患者可发生的一种类型的周围神经鞘瘤。已经鉴定了多种肿瘤类型,其外观,症状,发病年龄和病理发现不同。这些包括皮肤神经纤维瘤,丛状神经纤维瘤和最近发现的非典型神经纤维瘤,其不倾向于在儿童中发展,而是在稍年长的个体中发展。人们对非典型神经纤维瘤的表征非常感兴趣,因为它现在被认为是MPNST的前身,以及丛状神经纤维瘤。

Widemann博士和她的同事们一直使用体积磁共振成像来分析丛状神经纤维瘤和非典型神经纤维瘤的自然病史。在一些患者中,研究人员发现了不同的结节性病变,表现出更快的生长速度。虽然丛状神经纤维瘤通常在年轻患者中生长最快,但是这些结节性病变与年龄无关地增长,这提示了不同的生物学。

Widemann博士及其同事最近发表了I期研究的结果,显示MEK抑制剂司美替尼可诱导NF1和丛状神经纤维瘤患儿的部分反应,并改善外观和临床症状。她说:“但是,我们现在还不知道MEK的抑制作用对于这些不同的结节性病变是否重要。

Widemann博士指出,检测NF1患者的恶性转化依然具有挑战性,需要更好的生物标志物。她警告说,稳定的肿瘤体积和明显的FDG-PET摄取减少可能是令人担忧的,“甚至定期评估可能不能及时发现恶性转化。”Widemann博士表示,新的疼痛应该引起这些患者的关注。

对于非典型神经纤维瘤患者,数据表明手术切除可能会阻止MPNSTs的发展,即使存在微小的边缘,切除对于控制疾病也是有效的,Widemann博士说。

意大利Fondazione IRCCS国家肿瘤研究所的Silvia Stacchiotti博士讨论了肺泡软组织肉瘤(ASPS)的治疗方法。这种非常罕见的恶性肿瘤影响青少年和年轻人。ASPS被归类为低度恶性肉瘤,表现出无痛性的过程,但具有高度的转移潜能,超过一半的患者在诊断时出现转移,Stacchiotti博士说。

ASPS通过染色体X和17之间的易位产生ASPLCR1-TFE3融合基因,导致MET的激活。血小板衍生的生长因子受体和血管内皮生长因子受体也过表达,提示ASPS患者抗血管生成治疗的基本原理。

Stacchiotti博士解释说,ASPS对其他STS使用的细胞毒性化疗方案没有反应。尽管MET抑制剂,抗血管生成药物和免疫疗法都在ASPS中进行评估,但没有任何治疗方法被批准用于ASPS的一线治疗。局部STS的标准初始治疗是手术。Stacchiotti博士指出,广泛切除肿瘤是重要的,因为在已发表的系列文章中观察到高转移率。他表示,选择的患者在手术后放射治疗也可能是适当的。

ASPS已经评估了多种靶向疗法。一个小系列表明,舒尼替尼可以诱发持久的反应。在今年的年会上发表的CASPS研究(摘要11004)证实了抗血管生成剂西地非尼的活性,报道的反应率为21%。帕唑帕尼表现出类似的活性。

MET抑制剂也在ASPS患者中进行评估。Tivantinib没有引起反应,但导致疾病稳定。结果正在等待第二阶段EORTC CREATE试验,评估与ALK和/或MET激活相关的各种肿瘤中的克唑替尼。在今年的年会上提出的初步数据也表明,检查点抑制可能有ASPS患者的活动,虽然只有少数患者进行了评估。
——梅林达•坦斯罗拉博士

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